Трансплантация легких при муковисцидозе. Какая статистика выживаемости?

Муковисцидоз входит в категорию тяжёлых заболеваний, которые продолжают оставаться неизлечимыми, несмотря на достижения медицины.

Генетическое нарушение прогрессирует на протяжении всей жизни больного, внося патогенные изменения в функции дыхательной системы.

Что это такое?

Сбои синтеза клеточного белка приводят к хроническим застойным явлениям в лёгких и бронхах. Скопившаяся слизь препятствует естественному очищению от микрочастиц пыли, дымов и газов, также представляет собой микрофлору для развития болезнетворных бактерий, инфицирующих организм.

В результате пациенту с трудом достаётся каждый вдох, постепенно разрушается иммунная система и развиваются другие сопутствующие заболевания. Трансплантация легких при муковисцидозе – единственный шанс больного.

Муковисцидоз не передаётся инфекционным путём, в большинстве случаев заболевание имеет наследственную генетико-хромосомную природу. В то же время, медицине известны случаи развития муковисцидоза в младенчестве в результате преждевременного перехода на искусственное вскармливание. Специалисты допускают, что этот фактор лишь провоцирует первые проявления уже имеющегося врождённого заболевания, истинная причина мутации гена окончательно не установлена.

Первая трансплантация при муковисцидозе была осуществлена в 1983 году, в 1988 году состоялась трансплантация обоих лёгких. Обе операции проводились в Торонто.

Плюсы и минусы трансплантации легких при муковисцидозе

Благодаря развитию высокоинвазивных медицинских технологий, пересадка важнейших органов дыхательной системы с каждым успешным опытом становится точнее и результативнее. Специалисты отмечают очевидные преимущества:

• устранение основных проявлений заболевания;
• отсутствие дальнейшего инфицирования организма;
• динамика улучшения состояния пациента.

В то же время, операция продолжает оставаться одной из сложнейших разновидностей хирургического вмешательства. Целесообразность её проведения определяет лечащий врач. Среди факторов риска и противопоказаний основными аргументами являются:

• относительно высокий процент летального исхода;
• риск отторжения органа-трансплантата;
• необходимость интенсивной послеоперационной терапии;
• возраст пациента, превышающий 65 лет;
• наличие сопутствующих заболеваний, таких как язвенные поражения, избыточный вес, вызванный нарушением обмена веществ, диабет, гипертония, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, остеопороз.

Следует учесть, что пациенту предстоит реабилитационный период, который может продлится достаточно долго и предполагает медикаментозный курс, включающий в себя сильнодействующие препараты. Это необходимая мера во избежание отторжения донорского материала.

Назначая операцию, врач принимает во внимание состояние пациента и возможности его организма с точки зрения переносимости лекарств: зачастую по своей тяжести и степени риска реабилитационный период не уступает самой операции.

Особенность лёгких как трансплантата состоит в том, что с момента получения от донора до пересадки не должно пройти более нескольких часов. В ожидании операции пациенту предстоит находиться вблизи операционной и круглосуточно быть на связи.

Несмотря на радикальность процедуры и изнурительную реабилитацию, операция по пересадке органов при муковисцидозе в итоге продлевает жизнь и значительно повышает её качество.

При каких условиях больному назначают трансплантацию?

Практически у каждого страдающего муковисцидозом пациента диагностируется лёгочный сепсис разной степени. В ходе обследования состояния изучается медицинская карта больного. Вот что первым делом отмечает специалист:

1. стадия муковисцидоза;
2. динамика развития болезни;
3. частота периодов обострения;
4. уровень потребности в клинических процедурах;
5. тяжесть сопутствующих симптомов.

Подлежат оценки специалиста такие биологические критерии, как:

1. группа крови и резус-фактор;
2. соотношение веса и роста;
3. объём грудины;
4. инфицирование кровеносной и лимфатической систем.

Пациент проходит обследование у других специалистов: стоматолога, отоларинголога, гинеколога с целью выявления и устранения потенциальных очагов инфекции. Непременным условием является оценка состояния пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Техника проведения

Медицинские технологии предполагают два способа проведения трансплантации: разделение одного лёгкого надвое или замена обоих. Согласно показаниям, в ряде случаев допустимо ограничиться заменой одного из органов. В силу особенностей данной хирургической процедуры назначить дату её проведения заранее практически невозможно.

Общая продолжительность пересадки занимает около 8 часов, она начинается с общей анестезии. Замена осуществляется через дугообразный разрез ниже подмышки. Если нет особых показаний, в силу анатомических особенностей предпочтение отдаётся левой стороне.

Операция проводится при подключении больного к системам искусственного дыхания и кровообращения. Пораженный участок заменяют донорским материалом, сшивают бронхи и кровеносные сосуды. Из дыхательных путей удаляется скопившаяся в процессе жидкость и остатки крови посредством бронхоскопии.

При замене больших участков выполняется надрез под грудной клеткой. Трансплантация проводится при остановке сердца и полном перекрытии дыхательных путей.

Первые две недели после хирургического вмешательства пациент проводит в отделении интенсивной терапии, затем переводится в общий стационар.

Прогнозы после операции

Пересадка доступна не всем страдающим муковисцидозом по причине высокой стоимости – около 70 000 евро, и дефицита материала: из общего числа потенциальных доноров соответствуют требованиям не более 15%. Лёгкие живого донора успешно приживаются в 70% всех операций в первый год после проведения.

Когда приходится использовать органы умершего, этот показатель возрастает до 77%. Чем больше объём подлежащего трансплантации участка, тем ниже вероятность рецидива.

Оценка состояния пациента после операции

Среди наиболее распространённых осложнений в постоперационный период специалисты отмечают:

• изначально нефункциональный трансплантат;
• облитерирующий бронхиолит.

Нефункционирующий трансплантат даёт о себе знать в первые несколько часов после пересадки. В таком случае наблюдаются следующие симптомы:

1. стремительный отёк лёгочных тканей;
2. остановка оксигенирующих функций;
3. сосудистое сопротивление.

Причинами такого явления зачастую оказываются:

• пренебрежение стандартами хранения;
• превышение срока ишемии;
• повреждения после смерти мозга;
• неподходящий возраст или образ жизни донора.

Для спасения жизни пациента применяется искусственная вентиляция дыхательной системы, поддерживающая терапия, введение препаратов, купирующих коллапс.

Облитерирующий бронхиолит, представляющий собой острое отторжение трансплантата, приводит к 30% случаев летального исхода. Данное явление может наблюдаться в первые несколько часов и суток после хирургического вмешательства или перерасти в хроническую форму. Среди первых признаков отторжения сильная одышка и интенсивный кашель, далее развивается кислородная недостаточность с инфекционными осложнениями.

К менее распространённым факторам риска относится пневмония и несоблюдение пациентом врачебных рекомендаций.

Несмотря на совершенствование методик и постоянное проведение исследований в данной области, трансплантацию легких при муковисцидозе пока преждевременно назвать полностью освоенным направлением инвазивной хирургии. Степень риска во время проведения пересадки и реабилитации достаточно высока, процесс подготовки сложный и дорогостоящий.

Львиная доля успеха приходится на совместимость донора и реципиента, эффективность постоперационной терапии, своевременное выявление осложнений и принятие соответствующих мер. Тем не менее, это непростое решение оказалось единственно верным для многих пациентов.